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Informe anual 2019
ha dado lugar a la descripción de nuevas taupatías, como PART (Primary Age Rela- ted Tauopathy) y ARTAG (Aging-Related Tau Astrogliopathy) y de una nueva enti- dad con patología TDP, LATE (Limbic-Predominant age-related TDP-43 encephalo- pathy), todas ellas de presentación frecuente en combinación con las patologías más prevalentes que producen demencia en sujetos de edad avanzada.
Una necesidad de la investigación en demencias es la disposición de tejido cere- bral perfectamente diagnosticado, clasificado y conservado a largo plazo. A esta necesidad responden los bancos de cerebros (biobancos de muestras neurológi- cas), y la Fundación CIEN dispone de uno de los principales bancos de cerebros del país, el Banco de Tejidos CIEN (BT-CIEN).
La neuropatología ofrece también un importante apoyo a los estudios basados en modelos animales de las enfermedades neurológicas, tanto para la evalua- ción histológica de animales transgénicos como para la búsqueda de modelos naturales de la enfermedad. El Departamento de Neuropatología de la Fundación CIEN participa regularmente en la evaluación histológica de modelos animales de diferentes enfermedades neurodegenerativas desarrollados por investigado- res de CIBERNED, así como en el estudio neuropatológico de mamíferos de edad avanzada del Zoo de Madrid.
Actividades del departamento
La actividad nuclear del Departamento de Neuropatología de la Fundación CIEN corresponde al BT-CIEN, tanto a sus aspectos organizativos y logísticos como al trabajo de diagnóstico neuropatológico y de tramitación de solicitudes de mues- tras biológicas.
Asimismo, el Departamento participa en numerosas colaboraciones en proyectos de investigación externos, principalmente de grupos de investigación de CIBER- NED, y desarrolla sus propios proyectos internos, basados, principalmente, en di- versos aspectos de su actividad como biobanco y en series de casos de donación post mórtem. Las principales líneas de investigación activas en el Departamento son las siguientes:
• Estudio neuropatológico y molecular de las patologías neurodegenerativas fo- cales limitadas o predominantes en el lóbulo temporal medial. Significado pato- génico y patrones de propagación de las lesiones celulares asociadas. La en- fermedad de granos argirófilos y otras taupatías de descripción reciente (PART, ARTAG) como modelos de taupatía con afectación predominante del lóbulo temporal medial. La patología de Lewy limitada a la amígdala. La esclerosis del hipocampo y la patología TDP-43 asociada (LATE).
• Perfiles clínico-patológicos en la demencia avanzada. Caracterización de la pa- tología combinada y mixta, y su impacto sobre las trayectorias clínicas de los pacientes, con especial atención a la tasa de progresión clínica de la enferme- dad y al tiempo de supervivencia de los pacientes (proyecto basado principal- mente en la cohorte de pacientes de la residencia del Programa de Investiga- ción del Centro Alzheimer de la Fundación Reina Sofía).